在昨天的文章末尾，饺饺给大家留下一个小问题：
有一种神奇的物质，虽然它的名字中有“病毒”二字，但它并不是病毒，只是一团蛋白质；
它不含有任何遗传物质，进入人体后不会引起免疫系统的察觉，却能造成极大的危害，世界卫生组织认为其危害不亚于艾滋病。
你知道这种物质是什么吗？
答案就是：朊病毒。
朊病毒复制
有的朋友可能会说：
“‘病毒’我大概了解，但这个‘朊’是个什么东西？”
其实，“朊”是蛋白质的旧称，“朊病毒”的意思就是蛋白质病毒，又叫朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质。
但是，病毒的定义是“由一个核酸分子（DNA或RNA）与蛋白质构成的非细胞形态的类生物”，而朊病毒中并没有DNA或RNA，所以它并不是严格意义上的病毒，而是一种仅由蛋白质构成的致病因子，“朊”字才是它的本质，所以现在普遍称之为“朊毒体”。
虽然没有核酸，但朊病毒依然可以自我复制。更可怕的是，朊病毒还有极强的抗性，紫外线照射、电离辐射、高温、各种生化试剂都无法破坏它，甚至人体内的胃酸、蛋白酶都无法破坏它的结构，可以说是刀枪不入。
朊病毒与“疯牛病”
你可能对“朊病毒”感到不陌生，但你一定听说过疯牛病。疯牛病，学名叫做“牛海绵状脑病（BSE）”，顾名思义，就是得了病的牛，死去时大脑变得像海绵一样。
病牛的海绵状大脑
其实，疯牛病就是由朊病毒引起的，它是一种牛的神经系统传染性疾病。得了疯牛病的牛，大脑会发生海绵状病变，大脑功能也随之退化，临床表现为神经错乱、运动失调、痴呆和死亡，有人靠近时还会表现出攻击行为，就像疯了一样，所以叫“疯牛病”。
朊病毒——披着病毒外壳的蛋白质，无法被免疫系统识别
那么，疯牛病最初是怎么产生的呢？这就要西欧的畜牧业国家说起
大家都知道牛是草食动物，但在20世纪末，西欧的一些国家为了提高牛的生产效率，额外给补充蛋白质，将其它动物的肉和骨头的混合物（肉骨粉）加入牛饲料中。而这些肉和骨头的来源，可能就包含得了疯牛病死去的动物。
接下来，就是朊病毒的开挂时刻了：
朊病毒有很强的抗性，被牛吃下去后不被消化；又因为它来自牛的同类，和牛体内正常的蛋白质有相同的氨基酸序列，所以免疫系统以为他是“自己人”，不会清除它。
但是，当朊病毒与牛体内的正常蛋白接触时，会以一种人类目前无法理解的方式诱导正常蛋白质转化为朊病毒蛋白，并让它们有了朊病毒一样的抗性——不惧高温、紫外线、辐射、胃酸和酶。这样一来，如此“无敌”的朊病毒越来越多，在脑部积累形成斑块，最终导致中枢神经细胞死亡，脑组织被破坏，形成海绵空泡样改变。
那么，人会得“疯牛病”吗？变异克雅氏病——人类的“疯牛病”
人类虽然不会得疯牛病，但人会得一种和疯牛病很相似的病，叫做“变异克雅氏病”。
变异克雅二氏病在人类身上的表现与疯牛病很相似， 包括精神疾患、行为改变、感觉迟钝等神经系统病变，出现症状后，病人会在 12～18 个月内死亡。
近年来的科学研究发现，变异克雅氏病可能和疯牛病感染有关，传播途径主要是消化道传播，比如进食受疯牛病感染的牛肉。
哺乳动物为什么不能同类相食？“食人部落”与“笑死病”
刚刚提到了，牛会得疯牛病，是因为吃了病死的“同类”，朊病毒进入活牛体内，误导那些与它自身类似的正常蛋白质，让它们弯曲折叠成朊病毒一样错误的结构——这就是朊病毒实现“自我复制”的方式。
“牛吃牛”会得病，那“人吃人”会不会得病呢？
说到这里，就不得不提远在太平洋西南部的岛国——巴布亚新几内亚，那里的福尔部落，有着族内相食的习俗，所以有人叫他们“食人部落”。最早（1905年）被科学家研究的人类朊病毒疾病“库鲁病”，就诞生于这个部落。因为患者最终在哈哈大笑中死去，所以又叫“笑死病”。
福尔部落位于巴布亚新几内亚的东部高地，有着生食已故亲人遗体的习俗，包括脑部。
在举行进食亲属尸体的仪式时，先由部落的成年男子选择想吃的部分，一般为四肢；
再由女人和儿童从剩下的部分中选择，包括内脏和脑部。
而脑部，正是致病朊毒体含量较高的部分，所以科学家发现，福尔部落中女人和孩子的患病率是男人的8~9倍。
科学家对死者进行病理解剖，虽然病理解剖未能找到病原体，但是废除吃死尸的习俗之后，潜伏期漫长的库鲁症终于逐渐消失。
当然，并不是说同类相食的行为会凭空产生朊病毒。朊病毒本身对复制环境的要求比较严苛，通常会随着宿主的死亡而终结；但是，同类相食会使朊病毒从死体重新进入活体，朊病毒再次见到与自己结构相似的正常蛋白质，于是欢天喜地地开始了新一轮复制。
参考：丁香医生-《疯牛病和朊蛋白感染》
维基百科-“库鲁病”词条、“朊毒体”词条
