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意识疾病的分类

2020年7月2日  来源:脑与意识 作者:(美)斯坦尼斯拉斯·迪昂 提供人:huangtang13......

让我们先对和意识或者外部世界交流有关的不同种类的神经障碍进行分类(见图6-1) 5 。我们可以从一个熟悉的术语“昏迷”(coma,来源于古希腊语“深度睡眠”)开始,因为这是绝大多数患者的最初症状。昏迷常常在脑受到伤害的几分钟到几小时内发生。它的病因多种多样,包括头部创伤,常常由于车祸导致;中风,即脑动脉的破裂或堵塞;缺氧,即脑供氧不足,病因通常为心脏停搏、一氧化碳中毒或溺水;中毒,有时由于酗酒引起。昏迷在临床上被定义为一种持续的无法被唤醒的状态。患者没有任何反应地躺着,双眼紧闭。任何刺激都不能唤醒他们,他们也不会表现出对自己和周围环境的觉知。在应用昏迷这个术语时,临床上进一步规定昏迷持续的时间应该至少有一个小时,以此将它和短暂昏厥、脑震荡及恍惚区分开来。

脑损伤会造成多种意识和交流障碍。在上图中,患者症状的主要类型从左至右粗略按照意识的表现和稳定性进行排列。箭头表明患者的状况随着时间推移的发展。植物人和处于最小意识状态的患者间只有一个区别:植物人是完全没有任何意识的,而处于最小意识状态的患者仍能够做出一些自主运动。

图6-1 脑损伤患者的发展状况

然而,昏迷患者和脑死亡患者不同。“脑死亡”是完全不同的另一种状态,它的特点是脑干反射完全丧失,并伴有平直单调的脑电图以及呼吸能力的丧失。在脑死亡患者中,正电子发射断层扫描技术和其他如多普勒超声检查等技术都显示不出大脑皮质有新陈代谢,或有血液注入其中。一旦排除了体温过低、药物作用和有毒物质产生的影响,脑死亡的诊断便可以在6小时到一天内做出。脑死亡会导致大脑皮质和丘脑的神经元快速退化消失,永久性地抹去定义患者身份的终身记忆。因此脑死亡是不可逆的,没有任何技术能恢复消失的细胞和分子。现在,包括梵蒂冈在内的大多数国家都认定脑死亡即为“死亡” 6

为什么昏迷和脑死亡完全不同呢?神经科学研究者又是如何区分这二者的呢?最重要的一点是,当人处于昏迷状态时,身体仍然会出现一定的协调反应。很多高水平的反射活动仍然存在。比如,大多数昏迷不醒的患者在喉咙深处被刺激时会做出干呕的反应,并且他们的瞳孔在面对强光时会缩小。这些反应证明在脑干深处的部分无意识回路仍然在正常工作着。

昏迷患者的脑电图也不是一条直线,而是以一个很慢的频率持续波动,产生近似于睡眠或麻醉时的低频波。很多脑皮质和丘脑细胞仍然有活动,但它们处于一种不恰当的连接网络状态。在一些罕见的案例中,患者甚至产生了高频的θ波和ɑ波,即“ɑ昏迷”,但是这些波却表现得不同于以往,因为它们并没有表现出反映丘脑皮质网络功能良好的不同步节奏,而是表现得像一大片脑区都被过度同步的波侵占了 7

我的同事神经科学家安德烈亚斯·克兰施米特(Andreas Kleinschmidt)把ɑ波比作“大脑挡风玻璃的雨刮器”——即使在有意识的正常脑中,ɑ波也会被用来关闭特定的区域,比如说当我们注意声音时则关闭视觉区 8 。在昏迷期间,就像被杀死迈克尔·杰克逊的丙泊酚 9 麻醉了一样,巨大的ɑ波似乎侵入了皮质,排除了一切意识状态的可能性。但是,由于细胞仍然在活动,所以总有一天正常的编码节奏还是会恢复的。

昏迷患者拥有一个活跃的脑。他们的脑皮质能产生有波动的脑电图,但不能从“深度睡眠”中清醒并产生意识。 但幸运的是,昏迷很少持续较长时间。如果没有感染一类的并发症,绝大多数患者都会在几天到一周之内恢复。第一个征兆往往体现在睡眠-清醒周期的恢复。大多数昏迷患者在此之后都会恢复意识和交流能力,并产生自主行为。

然而,在一些不幸的案例中,脑的恢复却止步于一个清醒但没有意识的奇怪状态 10 。这些患者每天早晨都会醒来,但即使是在清醒的时候,他们也没有任何反应,并且似乎意识不到周围的环境,而是以某种方式深陷但丁所说的地狱边境——“既非死亦非生”。保持一个持续不变的睡眠 -清醒周期,却没有任何意识迹象,是植物人状态的标志,也被称为“无反应的清醒状态”,这种状态可以持续数年之久。 患者可以自发呼吸,在有人喂养的情况下不会死亡。美国的读者们可能会记得特丽·夏沃(Terri Schiavo),那是一位处于植物人状态长达15年的患者。她的家人就要不要拔掉她的食管而终止生命打了一场旷日持久的官司,佛罗里达州政府甚至小布什总统也参与其中。最终在2005年3月,她由于喂食管被拔掉而死去。

“植物人”究竟意味着什么?这个术语给人一种无用的“植物”的感觉,令人悲伤的是,这个昵称仍在监护病房中使用。神经科学家布赖恩·詹尼特(Bryan Jennett)和弗雷德·普拉姆(Fred Plum)根据动词“vegetate”杜撰了其形容词形式 11 。根据牛津英语词典的解释,“vegetate”表示“仅仅只有肉体活着而缺乏智力活动和社会交往能力”。植物人所依靠的自主神经系统的功能大体完好,比如心率、血管张力和体温的调节。患者并不是一动不动的,他们偶尔会用身体或眼睛做出缓慢却明显的行为。在没有显著原因的情况下,患者会突然微笑、流泪或是皱眉。这些行为会使患者家属非常困惑,在特丽·夏沃的案例中,这种行为让她的父母认为她仍然有获救的希望。但神经科学家们知道这些身体的反应可能只是反射性的。脊髓和脑干常常会产生纯粹的非自主运动,并没有特定的目的。最重要的是,虽然她时不时会发出咕哝声,但是她不会对语言产生任何反应,也不会说出任何单词。

在脑损伤发生一个月后,医生会诊断患者是否为“长期植物人状态”,在3~12个月之后,根据脑损伤源于缺氧还是颅脑损伤,医生会为患者做出是否为“永久性植物人”的诊断。然而,这种说法一直被人们所诟病,因为这意味着患者失去了康复的希望,表明一个不可能改变的无意识状态,并最终可能导致过早做出不再维持生命的决定。很多临床医学家和研究者更倾向于使用中性的表达——“无反应的清醒”,这是一个对患者的现在和未来的确切情况不做判断的客观陈述。我们一会儿将看到,植物人的状态是混杂的,很难被理解,包括少数有意识却无法交流的患者案例。

对一些脑部严重损伤的患者来说,即使在短短的几个小时里,意识状态也会波动。在某段时期内,他们能够恢复一定程度的自主行为能力,这使我们有理由将他们归到另一类状态——“最小意识状态”。 2005年,一个神经科学家工作小组提出了这个术语,用来指代那些不时会出现不连贯的有限反应的患者,这些反应一定程度上暗示了他们仍然具有理解力和意志力 12 。最小意识状态的患者可以通过眨眼来回应口头命令或者用目光追随镜子的移动。我们通常可以和他们建立某种形式的交流:很多患者可以大声说出单词或者通过点头来回答是或否。不同于植物人随机的微笑或哭泣,处于最小意识状态的患者能在正确的时机根据当前的情境表达自己的感情。

单一的线索不足以做出准确的诊断,意识标志必须有一定的连续性。但矛盾的是,最小意识状态的患者可能无法连贯表达自己的想法。他们的行为是非常多变的。研究者常常一整天都无法在这类患者身上观测到连续的意识标志,或是早上可以观察到但是下午又不能了。此外,研究者对患者是否在适当的时间做出了哭或笑反应的评估可能过于主观。为了提高诊断的可靠性,神经心理学家约瑟夫·贾奇诺(Joseph Giacino)编制了昏迷恢复量表(The Coma Recovery Scale),通过严格的控制进行一系列客观的临床测试 13 。量表可以评估一些简单的能力,比如识别并操纵物体、自发地注视、对语言命令做出反应或对突然的声响做出反应。医疗团队经过一系列的训练,学习以一种不断重复的方式去询问患者,并仔细观察患者是否有行为反应,即使是极度缓慢或不恰当的行为。测试通常要在一天的不同时间重复进行。

通过使用这个量表,医疗团队可以更准确地区分植物人和处于最小意识状态的患者 14 。这个信息极其重要,不仅为是否应该停止生命维持提供了参考,也反映了患者康复的可能性。从统计的角度来看,被确诊为处于最小意识状态的患者比那些多年处于植物人状态的患者有更多的机会恢复稳定的意识,虽然个人的情况仍然难以预测。康复往往非常缓慢,通过一周又一周的疗养,患者的反应逐渐变得连贯可靠。在一些戏剧化的案例中,患者会在短短的几天内突然觉醒。一旦他们恢复了稳定的交流能力,患者就不会再被认为是处于最小意识状态。

处于最小意识状态是什么样的感受呢?那些患者是否拥有一个完全正常的内心生活,充满了对过去的回忆和对未来的希望,最重要的是,他们是否拥有对于现状的充分认识,是否充满了痛苦和绝望?或者他们几乎处于意识模糊的状态,没有足够的精力做出一个可被察觉到的反应?我们不知道他们处于哪种状态,但反应的巨大波动性表明后者可能更接近现实。也许我们可以把这种状态比作在被击倒、麻醉和醉酒后所有人都会经历的神志不清和意识模糊。

这样的话,最小意识状态可能和我们上面提到的让-多米尼克·博比所经历的闭锁综合征有很大的不同。闭锁综合征常常源于特定部位的损伤,通常是脑干上的突起物。这样的损伤极度精确地阻断了大脑皮质将命令传输至脊髓的过程。因为没有损伤到皮质和丘脑,所以意识被完整地保留了下来。当患者从昏迷中苏醒过来时,发现自己被困在了一具瘫痪的身体中,不能移动和说话。他的眼睛也一样,只能进行幅度很小的垂直转动和眨眼,这些活动通过专门的神经通道才得以保留,并且开启了和外部世界交流的渠道。

在《红杏出墙》(Therese Raquin )中,法国自然主义小说家埃米尔·左拉(émile Zola)生动地再现了患有闭锁综合征的四肢瘫痪的老妇人拉坎(Raquin)的精神世界。左拉仔细描绘了这个不幸的灵魂——只能通过眼睛这扇窗户才能窥探到这位老妇人的内心:

这张脸看上去像是一个死人的脸上装了两只活着的眼睛。只有眼睛独自转动,在自己的轨道上快速移动。脸颊和嘴巴就像被石化一般一动不动,面目可怖……一天天地,她甜美而明亮的双眼变得更加锐利。她已经可以用眼睛履行本应由手或嘴才能完成的职责,来传达她的需要并表示感谢。通过这种方法,她用最奇特和迷人的方式把任何一个她想要使用的器官用眼睛来替换。在她松弛而狰狞的面孔中央,闪烁着如同星光般的美丽眼睛。

尽管闭锁综合征患者的交流能力受损,但是他们仍然保持着清晰的意识,不仅可以清楚地意识到自己的缺陷,还可以意识到自己的智力和自己受到的照顾。一旦他们的病情被察觉到并且痛苦减轻了,他们或许就可以过上充实的生活。完好的皮质和丘脑足以产生自发的内心活动,这个证据表明,闭锁综合征患者的脑能够经历一切生命体验。在左拉的小说中,拉坎女士品味了复仇的甜蜜——在她的侄女和其爱人杀死了自己的儿子后,她亲眼看着可恨的他们在自己眼前自杀。在大仲马的《基督山伯爵》中,瘫痪的诺瓦蒂埃警告自己的孙女,她即将嫁给自己在很久以前杀死的人的儿子。

现实中的闭锁综合征患者的生活也许没有那么惊天动地,却也并不平凡。在眼动仪的帮助下,一些闭锁综合征患者可以成功地回复邮件,领导一个非营利机构,或者像法国的经理菲利普·维冈(Philippe Vigand)一样写两本书并且成为一名孩子的父亲。不同于昏迷、植物人和最小意识状态的患者,闭锁综合征患者并没有患上意识疾病。他们甚至可以有一颗愉悦的心,最近一个关于他们主观生活质量的调查表明,一旦度过了最初几个月的惶恐,大多数患者取得了和正常人一样的快乐分数 15

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