多年以来，有关阅读和其他更高级行为的大脑基础的主要知识来自人们开展的一系列研究，这些研究探索了由于受伤（例如卒中或者没戴头盔从自行车上摔落所造成的闭合性脑损伤）或者疾病（如阿尔茨海默病）造成的大脑损伤是如何影响阅读以及其他更高级行为的。这项开创性研究由19世纪神经学家保罗·布罗卡（Paul Broca）和卡尔·韦尼克（Carl Wernicke）等人领导。他们最著名的研究涉及口语功能障碍。弗洛伊德曾在早期参与了这项研究，但他随后对其他器官产生了兴趣。要想找出造成行为缺陷的大脑损伤的部位，就只能通过死后对受损组织进行检查，或者在其后的若干年里通过神经外科手术一查究竟。20世纪60年代，随着计算机断层扫描技术的出现，在患者活着的时候就可以确定其大脑的受损部位。
认知障碍患者的病例研究一直是大众科普作品的主要内容，因为神经病理的异常可能会导致患者的行为举止变得奇异且令人意想不到，比如把自己的妻子当作一件衣服，或者对于新发生事件的记忆仅能持续几分钟。这些患者所处的困境具有一种病态的、悲剧性的吸引力。神经病理学在当今流行文化中的突出地位与结核病在早期文学和教育文化中的突出地位有很多相似之处。结核病是一种痛苦而致命的疾病，但人们在与其保持距离的同时也赋予了这种疾病一种美学上的意义。结核病是19世纪英国著名诗人约翰·济慈（John Keats）和20世纪德国现实主义作家托马斯·曼（Thomas Mann）等作家的伟大文学作品中众多隐喻的来源。9相较于对奇特状态的关注，更加敏感的现代作家则将神经病理学的病例研究作为反思自我、意识、现实以及其他超出科学探究界限的问题的起点。其中最具影响力的研究，是已故的神经学专家、畅销书作家奥利弗·萨克斯将患有失认症等疾病的患者的感受和状态而不是造成该疾病的病因作为研究重点。10关注患者所呈现的关于人类行为特征的神经生物学基础以及这些损伤如何影响行为的有价值的证据，并不是对患者的歧视。病例研究为我们了解人脑提供了更多知识，也是对他们所遭遇的不幸的小小补偿。
“获得性诵读困难症”这一术语指一个受过教育的个体在经历大脑损伤后产生的阅读障碍，而不是指学习阅读存在的障碍。神经病理方面的原因会导致几种不同形式的获得性诵读困难症，不同形式的诵读困难症反映出患者阅读三角的不同部分受到了损伤。在所有这些病例中，患者都经历了影响阅读和其他行为的脑损伤。研究人员关注的重点依旧在于患者能否朗读，主要因为朗读是便于研究者观察的行为；患者的口头语言和书面语言的理解和形成、短期和长期记忆以及其他能力也会得到评估。
研究过程中，患者的任务就是朗读索引卡上或显示在电脑屏幕上的单词或者非单词。研究结果表明，他们的朗读表现受到了影响，但只是部分受到影响。关键数据涉及三种常见的刺激类型：take、must和blimp等“常规”单词，have、once和pint等“异常”词，以及nust、flane和dorst等非单词。
获得性诵读困难症的几种类型都反映出这样一个事实：在许多病例中，脑损伤对阅读系统的不同组成部分所造成的影响程度也是各不相同的。研究人员想要了解的是，大脑中负责阅读的系统是如何组织的，为什么神经病理方面的病症会导致患者在阅读某种类型的单词时表现极差而在阅读另外一种类型的单词时却并未受到影响？获得性诵读困难症的类型都是依据患者所犯错误的特征来定义的。每种类型的表现形式也会因为下面几种情况而有所不同：脑损伤的严重程度、受损部位和受损原因的不同；受伤前患者的阅读技能的差异；脑损伤的时长；康复的类型和程度。文献中的病例报告重点关注的是那些大脑受到选择性损伤的患者，因为他们能够比全脑受损的病患提供更多的信息。
我将描述四种不同类型的患者的症状，也会告诉大家这些患者大脑受损的普遍位置，但是你还是无法根据这一信息来预测患者的阅读错误。假设你是认知神经心理学家，请诊断阅读三角的哪一部分或者哪几个部分受到了损伤，而这些可能与神经病理学相关。
表层诵读困难症
主要症状如下：
· 患者能流利、准确地朗读许多单词和非单词。
· 错误主要发生在异常词中，这些异常词通常是“有规则的”。例如，broad被读成“brode”，pint被读得与mint押韵。最显著的症状是，尽管具体的形式会因为我所提到的多种原因而有所不同，但是与发音规则的单词相比，大脑损伤对朗读发音不规则的单词影响更大，有些患者只是念错了低频异常词；而对于其他患者来说，大脑损伤的影响则延伸到了例如said和give这样的常见词的发音上。
· 患者对口头和书面语言的理解都很差，即使是单个单词。患者可能会正确地朗读book这个单词，但无法将口头或书面单词与其代表的物体的图片匹配起来。患者说出和写出连贯句子的能力也严重受损。
· 大脑受损的部位位于左颞叶，该区域负责编码语义信息，或者将这些信息连接到表征这些信息的区域。
这个典型的表层诵读困难病例是一位代号为MP的女士，她的头部因遭到公共汽车的撞击而受到了损伤。MP女士康复后，尽管她思维敏捷并且能够参加许多活动，但是她的语言理解能力（包括言语和阅读）都严重受损。她的表现类似于一台阅读机器：尽管她并不理解这些单词，但是她能非常准确地朗读它们。她还能正确地读出非单词，朗读的速度也在她所属年龄的正常范围内。她读错的单词几乎都属于一种类型：如broad和yacht这样的低频异常词，她往往会将这些词进行规范化处理。11著名神经心理学家玛琳·贝尔曼（Marlene Behrmann）和卡拉琳·帕特森（Karalyn Patterson）对MP女士进行了大量测试，她们发现，MP女士把短语push comes to shove（紧要关头）中的每个单词都进行了规范化处理。另一位表层诵读困难症患者能够正确地读出单词NASA（美国国家航空航天局），这是一个首字母缩写词，读音类似一个双音节单词。但是他却读错了IBM（国际商业机器公司），该单词为首字母缩写词，其发音就是每个字母的读音，即“i-b-m”（三个音素），但是这位患者却犯了将其规范化处理的错误。
请你做出诊断。
患者MP女士不能理解书面或口头单词的事实意味着她的语义系统受到了严重破坏（见图9-1，左图）。她能朗读许多单词和非单词的事实表明她的“正字法→语音”的映射能力是完整的。她在语义上的障碍导致了她在读低频不规则单词时产生了错误。
图9-1 表层诵读困难症和语音诵读困难症
表层诵读困难症（左图）：语义上的损伤会导致患者朗读mauve和sieve等不规则单词时存在障碍。对于患者MP女士来说，完整的“正字法→语音”这样的途径确保她能够准确且流利地读出大多数其他单词和非单词，但是她并没有理解她所朗读的内容。语音诵读困难症（右图）：“正字法→语音”这一途径的受损迫使患者依赖“正字法→语义→语音”这一途径，这就造成了患者言语的不流畅以及对非单词的错误朗读。
为什么一个单词的意思会与将它朗读出来的行为有关联呢？患者MP女士可以准确地读出非单词，而它们其实并没有任何意义。在第7章里，我解释了“劳动分工”的概念是如何有效地应用于计算单词的含义的。大声读出字母串也运用了同样的原理。在朗读单词的过程中，阅读三角的两个部分被激活，从而建立起语音代码：“正字法→语音”和“正字法→语义→语音”。利用“正字法→语义→语音”这一途径为发音不规则的低频单词承担部分负担，“正字法→语音”途径就能极大地提高效率。这一点是我们必须了解的。这是以前任何理论都无法预测的。第一个提示来自我们最初的模型，实际上，它只包含了“正字法→语音”这一部分。这一模型学习朗读规则单词、异常单词以及简单的非单词。它读错的几个单词是低频的异常词，例如shove和yacht。这与MP女士的情况非常相似。也许这些单词需要从“正字法→语义→语音”这一途径进行输入，这正是模型中缺失的部分，可能也正对应着患者大脑严重受损的部位？
随后我们对脑部受损的患者和没有阅读障碍的读者分别进行了研究，研究证实，人们在读到不规则发音的低频词时，语义部分的参与程度相当高。这是一个具体但并非显而易见的预测。然后，我们创造了包含这两种途径的模型12，作为学习快速准确地完成朗读任务的副产品，这两种途径都能自然地促进这种分工方式的发展。
虽然这种分工对于熟练的读者来说十分常见，但分工却并不平衡。有些人具有高度顺畅的“正字法→语音”途径，甚至能够准确地读出相对不常见的单词拼写。所以这种情况几乎不需要“正字法→语义→语音”途径的输入。对于其他人来说，他们的“正字法→语音”途径可能没那么顺畅，只呈现了最常规的“拼写-语音”模式，因而需要来自“正字法→语义→语音”途径的更多输入才能准确地朗读许多单词。我们都熟悉这样的人：他们非常擅长朗读他们已知的单词，但往往会将“你好！我的名字是”后面的名字读错。
简而言之，MP女士让我们知道了一个“正字法→语音”途径完好，而“正字法→语义→语音”部分完全受损的人的阅读表现。
如果这种说法是正确的，那么我们能接着做出两种预测。首先，语义受损的患者将成为表层诵读困难症患者。其次，表层诵读困难症患者的其他依赖语义的行为也会受到阻碍，例如说话和识别物体。在神经病理学狡猾的伪装下，自然界为这两种预测提供了测试。最明显的证据来自语义痴呆患者，这是一种会导致概念知识逐渐丧失的退行性神经性病变。这是由人脑前颞叶的逐渐萎缩造成的。13前颞叶是大脑的一个中枢区域，连接了构成我们概念知识（例如“杯子”或者“金丝雀”）的多种信息类型。
阿尔茨海默病会对人类的认知功能产生广泛的影响，不同的是，语义痴呆在病情相当严重之前只会影响语义类型的知识。随着语义系统的恶化，患者朗读单词的能力也会相应下降。正如计算模型所预测的，错误最初都集中在发音不规范的低频词上。14随着患者病情的恶化，其他词语的朗读也会受到影响。值得注意的是，研究人员已经证明，根据患者对每个单词的语义知识的掌握程度可以预测他们是否能正确读出该单词。也正如预测的那样：这些患者的其他依赖语义的行为也会发生障碍，例如听到单词并将其拼写出来或者说出不规则动词的过去式，比如说出“take”的过去式是“took”。
语音诵读困难症
主要症状如下：
· 可以正确读出许多异常词和规则词，而且准确度大致相同。
· 非单词的发音能力受损程度更严重。患者仍然能够准确地读出他们已知的许多单词，却不善于读出新的单词。这种差异是语音诵读困难症的主要特征。
· 口语理解能力受影响的程度各不相同。即便受到影响，此类患者对口语的理解能力也比他们的口语好得多，他们的口语往往是不流利的。患者通常能够理解他们正确朗读出来的单词。
· 受损部位是颞顶叶回路的一些区域，这些区域负责生成语音编码。
获得性语音诵读困难症的典型病例被称为WB。在大量的临床评估过程中，WB被要求朗读712个单词，他正确朗读了其中85%的单词。WB是一位经历过严重意外脑血管病变（卒中）并随之产生多种障碍的老人，考虑到这个因素，他朗读单词的正确率已经相当高了。他的回答虽不流利，却很准确。但他朗读非单词却又是另一回事了，在朗读20个简单的非单词时，例如cobe和dreed，他没有一个发音是正确的。
在朗读单词和非单词之间存在如此大的区别是十分罕见的。获得性诵读困难症患者通常在读出所有类型的字母串上都存在障碍，但在一种特定类型的字母串上情况更严重。然而，WB十分擅长朗读单词而不擅长朗读非单词。值得注意的是，WB能正确读出must这样的单词，而对于nust这样稍有变化的单词，他却读错了。大多数情况下，他不会尝试读出单词。当他做出尝试时，他通常会将某个单词读成它的形近词。例如，他会将cobe读成“comb”，尽管comb一词的读音是准确的。他还将mave读成了“make”。将非单词读成另一个单词的行为被称作词化错误。15
对此你将给出怎样的诊断呢？
患者仍然能够理解口语，这说明他的语义功能基本上是完好的。尽管他的口语并不流利，他也能通过“正字法→语义→语音”途径大声读出熟悉的单词。因为非单词没有实际意义，因此朗读它们需要通过“正字法→语音”途径；非单词的朗读能力严重受损则表明这一途径不再起作用了（见图9-1，右图）。这一途径受损也包括患者本身语音功能的退化，从而导致了患者说话不流利。当患者试图用“正字法→语义→语音”途径，即只对已知单词进行编码，朗读非单词时，就会产生词化错误。在大多数测试中，非单词并不能激起语义上的回应。然而，有时cobe这样的非单词能激活comb这样拼写相似单词的意思和发音，因此可以帮助患者正确地读出该单词。
深层诵读困难症
到目前为止，我所描述的这些类型的患者都患有严重的阅读障碍，但是当脑部没有受损的健全人士朗读单词时，也经常发生将不规则的单词规范化或将拼写错误的单词词化的错误。深层诵读困难症患者有若干种读错单词的方式，有些方式完全不同于典型的阅读错误。为了更好地说明这一点，我将列出提供给患者朗读的单词、有代表性的回答以及错误的类型。这些例子都是患者实际会犯的错误。
深层诵读困难症患者朗读抽象词汇，例如fate（命运）、destiny（命运），比朗读具体的单词，例如table（桌子）、book（书）有更多的障碍。与朗读名词相比，他们朗读动词也会更吃力。他们朗读功能词（如连词、冠词、助动词）的能力比朗读实义词（如名词、形容词、动词）差，在朗读的过程中还会产生类似将she读成虚词“is”的替换错误。据报道，一名患者正确地朗读了chrysanthemum（菊花）一词，却不能读出定冠词the。16最后，患者在朗读非单词时往往表现极差，产生许多词化错误，例如将flig读成“flag”（旗帜）。
此时你的诊断结果又是怎样的呢？
让我们先来看看其中的一些错误是多么明显。患者在卡片上看到一个单词，朗读该单词时却犯了一个明显的错误：这个单词是teacher（教师），但患者却读成了student（学生），这两个单词的拼写和发音完全不同。为什么会出现这样的错误呢？此时我们面临两个挑战：确定产生这些错误的可能原因，即阅读系统的受损如何导致这些错误的产生，并且解释为什么这些错误会同时发生。
不善于朗读非单词的事实表明患者的“正字法→语音”途径严重受损。患者被迫依赖“正字法→语义→语音”途径，该途径足够完好，可以帮助人们正确读出许多单词，但是几乎不包括非单词。到目前为止，该患者看起来还很像一位语音诵读困难症患者。然而，这些错误表明患者的语义功能也受到了损害。只有当患者将teacher一词读得足够好，能够激活该词的部分意思时，才会出现在卡片上看见teacher一词却读成student的错误；student是与teacher语义相关，这并不是一个随机的错误。
患者看到teacher是怎样读出student的呢？神经解剖学关于脑损伤的部位、范围或精细结构的证据目前还不能预测或者解释这种错误。这是计算理论的工作，它阐明了正常阅读行为所涉及的运行机制，如果大脑受损的方式与神经生物学证据一致，这样的错误就会重现。戴维·普劳特（David Plaut）、蒂姆·沙利斯（Tim Shallice）和杰弗里·辛顿利用图9-2显示的“正字法→语义”途径模型对深层诵读困难症进行了研究。17正字法途径被省略是因为这些患者的这一能力严重受损。和图9-2相似，每个椭圆代表一组单元，箭头表示从一层单元到另一层单元的加权连接。与我们在早期建立的发育性诵读困难症模型一样，这些模型包括一组清理单元，其创建的反馈环可以将该网络的语义部分变成一个随时间变化的动态系统。在该动态系统中，词的意义被表示为吸引因子。拼写模式激活了语义单元，当激活作用传递到清理单元并返回时，语义单元的状态会随着时间发生变化。该网络最终会形成一个稳定的语义模式，而吸引因子则形成其中某个单词的意义。
图9-2 “正字法→语义”途径模型
戴维·普劳特、蒂姆·沙利斯和杰弗里·辛顿的研究表明，研究人员在患者身上观察到的许多令人困惑并且看似无关的错误类型，其实都源于相同的潜在原因。这些模型通过在输出端使用语义吸引因子网络来生成书面文字的意思。大脑受到的损害破坏了语义系统的处理过程，导致一些单词有时落入了邻近单词的吸引因子网络中。
普劳特、沙利斯和辛顿的研究取得了重大进步，它表明该吸引因子网络的扭曲变形或者“正字法→语义”途径出现的输入失误会造成深层诵读困难症患者的大多数错误，其他错误则是因为“正字法→语音”途径受损造成的。我们可以思考一下患者看见cat（猫）却读成dog（狗）这样的语义错误。拼写激活了一部分语义记忆，猫、狗和相关的概念同属于这部分语义记忆。正常情况下，吸引因子系统将激活作用发送到周围，直到进入产生正确意义的模式。然而，如果该系统受损，它有时就会进入一个语义相关的单词的模式里：cat进入dog一词的吸引因子中，因此患者将其读成了dog。
同样的机制也会产生其他类型的错误，甚至能产生将stable（稳定）读成“staple”（订书钉）这种源自视觉的错误。以下是对此不可思议的现象的科学解释。单词的意思由一些语义信息（特征）表示。人类的大脑需要存储大量的语义信息，数量多到无法用一种可管理的计算机模型（一个我们可以细致分析的模型）来呈现，但拥有数十亿神经元的大脑是可以做到的。单词的意思是习得的吸引因子——一种稳定的激活模式。每个吸引因子都可以看作由不同数量的语义单元决定的高维度语言空间的一个点。戴维·普劳特、蒂姆·沙利斯在研究中用68个语义单元代表40个单词。因此，每个词的意思都位于这68个语义空间维度里（远远小于实际的语义空间）。在该空间内，点的分布如此扭曲有时会导致模型选择语义相似单词的吸引因子，就像cat一词进入了dog一词的吸引因子一样。然而在其他时候，模型可能选择视觉上相似单词的吸引因子。例如，在处理cat一词时选择了cot（小床）的吸引因子。虽然模型正确地读出了cot一词，但是却产生了“视觉”错误。这种错误是一个突发事件，展现了吸引因子在高维空间分布的异常，但这并不是视觉缺陷。例如将cat一词处理为bed（床）是“先视觉后语义”的错误，错误的产生结合了如下因素：模型在处理cat一词时进入了cot的吸引因子中，之后被分解成bed的语义。其他缺陷，例如模型对抽象词汇的理解比对具体词汇的理解要差，反映了语义表征的特性，而这些特性可能导致模型出现此类错误。
深层诵读困难症是一种更极端的语音诵读困难症。两类患者均为“语义”阅读者，因为“正字法→语音”途径断裂，他们只能通过“正字法→语义→语音”途径朗读单词。然而，深层诵读困难症患者有更严重的语义障碍。这些模型解决了我在上文提出的两个挑战：它们展示了正常系统遭受的损害是如何造成这种不同寻常的缺陷行为的发生的，也展示了为何看似不同的缺陷会同时发生。
诵读困难症
诵读困难症也被称作“字盲”，最早由19世纪的神经学研究领域的先驱朱尔斯·德杰林（Jules Dejerine）描述并记录下来。诵读困难症这一缺陷涉及阅读和正字法范畴。德杰林描述了两名出于各种不同的原因，无法从自己的拼写中识别出单词的患者。
一个患者的脑损伤明显损害了他的正字法知识。他不能阅读书面文字，也不能拼写出他能正常理解的口语单词。这种情况称为伴失写症的诵读困难症，因为它影响了正字法代码的阅读和书写。他的大脑受损部位位于左半球顶叶，包括一个叫作角回的结构。德杰林将该结构描述为“拼写库”。
德杰林描述的另一个患者也不能阅读单词，但他的拼写知识却是完整的。他能准确地拼写口语单词。他能在看到一个单词拼写的同时准确地抄写单词。许多这样的患者可以用一种费力的补偿性策略大声读出单词：逐个地辨认字母，像口头拼写一样朗读（“bee”“ay”“tee”），然后通过发音来辨认单词（bat）。这种策略被称作逐个字母阅读策略，它使得患者绕过了受损的阅读系统而通过听觉系统识别单词。患者被描述为患有“诵读困难症”，但不是伴有失写症的诵读困难症，因为虽然他的阅读能力受到损伤，但是拼写知识得到了保存。这种情况被认为是“纯粹”的，因为缺陷仅限于阅读。正如一位英国神经病学家曾指出：“一个纯粹的诵读困难症患者能够以正常的速度书写，却不能读出他刚刚写过的内容，这是临床神经病学最显著的症状之一。”18
对此，你将给出怎样的诊断呢？
理解这些模式的关键是神经病理学。第一种类型的患者经历了脑损伤，大脑左半球的拼写表征受到损害。第二种类型的患者有完好的拼写能力，但是识别书面文字的能力受到脑损伤的阻碍（通常患者经历了左后侧大脑动脉梗死），从而产生了两种影响：（1）通常情况下视觉信息在大脑两个半球都能得到处理，但这些患者的视觉信息信号只到达了大脑右半球；（2）大脑左右半球之间的连接（脑胼胝体的压部）也受到了严重的破坏。因此，字母串的处理被限制在右半球，无法与完整的左半球拼写表征建立联系。逐个字母阅读策略允许患者通过未受损伤影响的言语来连接拼写表征。患者可以使用大脑右半球的图像表征来书写单词，但这种行为是随意的、毫无意义的乱写。这些患者的事例说明，脑损伤可以通过两种以上的方法对大脑阅读三角区中第三个重要组成部分——正字法造成损害。
