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威廉斯综合征

2020年6月6日  来源:重新认识学习 作者:凯茜·戴维森 提供人:xionghao59......

威廉斯综合征是一种非常少见的基因疾病,因7号染色体上缺少26个基因而造成。这种缺陷导致大脑皮层产生系统性的畸变,从而使神经元没有得到正常数量的削减。威廉斯综合征患儿接收了太多信息,却无法对所接收到的信息进行有效分类。10

一般而言,威廉斯综合征患儿的智力测试得分很低,大多是40到50分(100分为正常),他们的工作记忆容量非常有限,不能记住非常简单的动作顺序,甚至无法完成穿鞋或数数这样的任务。11尽管有这些缺陷,但独特的基因结构也赋予了患者一些非常独有的人格特点和天资。患有威廉斯综合征的儿童在5~6岁之前就展示出独特的面孔识别能力,这个任务对大多数智力“正常”的同龄儿童来说都很难。此外,威廉斯综合征的患儿通常喜爱音乐,有完美的辨音能力;同时他们还能对一些消极的文化暗示产生“免疫”。比如一些成年人会在不自知的情况下将种族偏见传递给下一代,但在威廉斯综合征的患儿的身上通常完全看不到这类偏见。

威廉斯综合征患儿最明显的特点是有着异常丰富和精确的词汇表达,以及超凡的讲故事能力。12限时回想动物名称的任务需要每个儿童说出10个动物的名称,一般的儿童可能说出猫或狗之类的动物,但威廉斯综合征患儿可以说出野山羊(ibex)、蝾螈(newt)、羊驼(alpaca)等生僻动物名。但他们却不能理解简单的信息加工的概念,比如听到“说出10个动物的名称”,他们会不断地说出动物名字,直到有人让他们停下为止。

如果看看不同文化对威廉斯综合征患儿的看法,我们会发现一些有意思的现象。

在美国,对威廉斯综合征的诊断标准中包括了患者所特有的一些人格特点,而这些特点几乎都是积极的。人们认为威廉斯综合征患儿非常友好,有求知欲,有魅力,爱笑,积极,有情感,可爱,合群。在西方文化中,这些人格特点都是非常有价值的。人们通常认为,这些积极的特质是威廉斯综合征儿童独有的优点和恩宠,这从某种程度上补偿了他们神经发展障碍导致的缺陷。这类儿童有时被叫作“小精灵”,不仅因为他们的外貌特征,还因为他们非常友善的人格特质。美国专家正在对威廉斯综合征儿童的催产素水平进行研究。专家认为可能是由于7号染色体上26个基因的缺失,导致这些儿童体内的催产素水平过高,而这种神经递质的作用是帮助人们产生愉悦、母爱、共情和其他积极的反应。

在日本,干预他人事务、过度热心、感情外露、在公共场合对不太熟悉的人流露情绪等行为是与社会基本原则相违背的。与美国相反,日本文化中将威廉斯综合征儿童在情绪和社会关系上表现出的人格特点视为一种缺陷,一种天生的严重神经疾病。与对待其他心理和生理疾病患者一样,很多日本人并不把这种患儿当作积极特质的典型。相反,他们会由于这些人格特点而受到同情。人们不会研究患儿的积极特质,也不像在美国那样,认为研究威廉斯综合征的基因可能会帮助人类变得更加美好。在日本文化看来,这些儿童具有反社会性,患儿有可能被专业机构收养。13

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