如果引起昏迷的脑干损伤可以帮助我们评估陈述1,那么不引起昏迷的脑干损伤也可以帮助我们评估陈述1,尤其是当它们距离受损后会导致昏迷的脑区很近的时候。最引人注目的例子发生在离我刚才描述的昏迷区域仅几毫米的脑干的一个区域受到损伤时,随之产生的是一种被称为闭锁综合征的毁灭性疾病。正如我在关于情绪的章节中指出的那样,患有闭锁综合征的患者失去了自主活动的能力,却保留了意识。让我给你介绍一下闭锁综合征。
就像昏迷一样,闭锁综合征通常会在毫无预兆的情况下发生。患者会像昏迷的患者一样突然躺在地板上,一动不动,说不出话来,而且在可怕的事件发生后,他有生之年都会一动不动,说不出话来。他周围的每个人都会怀疑他是得了脑卒中。起初,在几个小时、几天或几周的时间里,他会陷入昏迷。但迟早,在住院过程中的某个时刻,他会醒来,虽然纹丝不动,但很明显是醒着的。有人会怀疑他可能有意识。这时会有少量的线索,敏锐的观察者会感觉到患者有意地眨了一下眼睛。只要眨一下眼,患者的命运就会改变。经过仔细检查,我们会发现他仍然可以做一些动作:他可以上下移动眼睛,也可以眨眼。他不能皱眉,他的眼睛不能向旁边移动,他的嘴唇不能动,舌头不能伸,脖子、胳臂或腿都不能动。
垂直方向的眼球运动和眨眼是仅存的可以随意控制的行动。由于这些残余的能力,我们可以要求他向上移动他的眼睛,而他可以立即照做,同样,他可以根据要求向下移动眼睛。他能清楚地听到我们说话,他能理解我们话的意思。他有意识,他没有昏迷。他的情况被称为闭锁综合征,这是对患者心智近乎孤立的状态的恰当描述。
这种残余的简单的运动能力使其可以使用“紧急通信代码”:患者可以通过向上移动眼睛来表示是,向下移动眼睛来表示不是。他的眨眼动作可以用来从阅读给他的字母表中找出一个字母,这样他就可以一个字母一个字母地写单词和句子,从而交流复杂的思想。这种代码允许患者回答与他们的病史和现状有关的问题,并允许他们和护士、医生、家人保持有益的对话。昏迷是一种悲惨的情况,向家人描述其可怕的后果是痛苦的。但是想象一下,如果我们要和一个有着清醒头脑但只能用最简单的代码表达想法的患者打交道,要看着他的眼睛,我们会有怎样的感受。所有的药物对这种残酷的状态都无济于事,而神经病学为我们展现了一系列残酷的情况,例如晚期肌萎缩侧索硬化症,这种病的情况也好不到哪里去。当我们面对被困患者的悲惨现实时,我们可以得到的安慰是,运动控制的深度缺陷降低了他们的情绪反应,这似乎使他们内心平静了。
就大小、总体位置和致病机制来看,闭锁综合征是类似于导致昏迷的损伤的结果。但是因为损伤的确切位置不同,结果也不同,没有导致意识丧失。闭锁综合征仅在损伤位于脑干前部而不是后部时发生(见图8-2)。因为将运动信号传递给整个身体的通路,除了一个例外,都位于脑干的前部。导致闭锁综合征的脑卒中破坏了这些通路,使得身体几乎所有肌肉群丧失了运动的可能性。幸运的例外是控制眨眼和垂直眼球运动的通路,因为它们单独穿过脑干的后部区域而未遭破坏。这就是为什么患者虽然被“锁住”,但可以进行一些交流。简言之,在昏迷中受损的关键区域在闭锁综合征患者的脑中是完好的。7
图8-2 闭锁综合征(A)和昏迷(B)中脑干损伤的部位
解剖方位如图8-1所示。引起闭锁综合征的损伤位于脑干的前部。导致昏迷的损伤位于脑干的后部。
昏迷和闭锁综合征之间的对比为我们在意识生成中所考虑的结构的特异性提供了强有力的证据。但是,在这一点上,把以上评论放在一个关于脑这个区域的更广阔的视角上是恰当的。在接下来的几页中,我认为,仅仅从对提升网状激活系统的损害来解释昏迷和持续性植物状态并不能完全解释这个区域在解剖上和功能上的复杂性。